Porfiria – schorzenie, związane ze szlakami biochemicznymi enzymów biorących udział w syntezie hemu (zwanym również szlakiem porfiryn).
Klasyfikuje się je jako porfirie wątrobowe, porfirie erytropoetyczne lub porfirie skórne, w zależności od tego gdzie występuje nadprodukcja i nadmierna akumulacja porfiryn.
Nadmiar porfiryn wywołuje rozmaite objawy chorobowe, np. zaniki naskórka wskutek nadmiernej ekspozycji na światło słoneczne, czerwonawe zabarwienie zębów i paznokci, martwicę tkanki łącznej, w tym obkurczanie dziąseł, co się wiąże z obnażeniem szyjek zębów
Porfiria ma często podłoże genetyczne. Symptomy porfirii mogą pojawiać się zaraz po urodzeniu, częściej jednak spotyka się je u dorastającej młodzieży. Objawy porfirii wywołuje najczęściej światło słoneczne (głównie UV), gromadzące energię w pierścieniu porfirynowym. Innymi czynnikami są: alkohol, leki, stres a także głodówka.
Sylwia Drobik, Paulina Mintzberg-Wachowicz
Brak komentarzy:
Prześlij komentarz